Fasiyoskapulohumeral Musküler Distrofi (FSHD), kürek kemiği (skapula) çevresindeki kaslarda ilerleyici kuvvet kaybı ortaya çıkaran bir hastalıktır. Kürek kemiği, kol hareketimiz için dayanak noktası oluşturan önemli bir anatomik yapıdır. Üzerine yapışan çok sayıda kas ile bu fonksiyonunu yerine getirmektedir. Kürek kemiği ile gövde arasında bir eklem ilişkisi olmamasına rağmen, bu kasların koordineli çalışması sayesinde kürek kemiği bir eklem gibi davranarak kol hareketlerinin oluşmasını sağlar. FSHD hastalığına bağlı olarak bu kasların fonksiyonu bozulmaya başladığında artık kürek kemiği yerine duramaz ve hastalığın karakteristik bulguları arasında olan kanatlanma, yani kürek kemiğinin havaya kalkması hali başlar. Bu durum nedeniyle kolun dayanak noktası kaybolur ve üretilen güç kol hareketi oluşturmaya yetmez. İşte bu durum FSHD hastalarının temel sorunlarından birini oluşturmaktadır: Kanat skapula ve günlük yaşam aktivitelerinde baş üzeri aktivitelerde kısıtlılık.
FSHD’nin önemli bir özelliği bazı kasları seçerek tutması, aynı anatomik bölgede bazı kasları ise neredeyse hiç tutmamasıdır. Bu özellik, diğer kas hastalıklarının aksine, bir cerrahi girişimi olanaklı hale getirmektedir. Skapulatorasik artrodez adı verilen cerrahi yöntemde kürek kemiğinin komşu göğüs kafesine (kaburgalara) kaynaması sağlanır. Bu sayede kol hareketini sağlayan kaslar çalıştığında, ürettikleri kuvvetin tamamını kola aktarabilir, kürek kemiği kanatlanmaz ve sırtta çıkıntı oluşturmaz. Bu temel yaklaşım neredeyse 100 yıl önce ortaya çıkmıştır ancak cerrahi tekniklerdeki yetersizlikler nedeniyle neredeyse birkaç onyıl öncesine kadar güvenli bir şekilde uygulanamamıştır. Yaklaşık 20 yıl önce geliştirdiğimiz yöntem ile bu konuda dünyada öncü rol oynadık. Halen literatürde yayınlanan en büyük vaka serisine sahibiz. Bunun yanında uygun hastaların seçimini sağlayan sistem ile önemli bir eksikliği doldurduk.
Mavi ok: Tespit için kullanılan kablolar; Yeşil ok: Kemik yongaları (Greft)
Bu cerrahi yöntem temel olarak iki kazancı hedeflemektedir. Kürek kemiğinin gövdeye kaynamasını sağlamak ve omuzun fizyolojik pozisyona dönmesini sağlamak. Kasların güç kaybı ve yetersizliği sonucunda kürek kemiği fizyolojik pozisyonunu koruyamaz ve kol istirahat pozisyonunda daha aşağıda ve önde konumlanır. Bu, FSHD hastalarının çok iyi bildikleri beden görünümüne neden olur. Omuzlar düşük, boyun daha belirgindir. Omuz genişliği daralmıştır ve omuz baş kısımları önde daha çıkıntılı pozisyondadır. Bu duruşun şiddeti hastalığın derecesine göre değişkenlik gösterir. Cerrahi sonrasında kürek kemiğinin ve omuz ekleminin anatomik pozisyonuna gelmesi sayesinde duruş düzelir. Kanatlanma ortadan kalktığı için kol hareketleri artar ve baş üzeri aktiviteler daha rahat uygunlanmaya başlanır. Kürek kemiğinin göğüs kafesine tespitini sağlamak için yük taşımaya uygun implantlar kullanılmaktadır. Bu implantlar kaynama oluncaya kadar gövdeye sabitlemeyi sağlamaktadır. Kemiksel kaynama tamamlandıktan sonra ise görevlerini tamamlarlar.
Ameliyat sonrasında bir süre kol askısı kullanılarak bu tespitin güvenli bir şekilde kaynamaya kadar devam etmesi sağlanmaktadır. Bu süreçte askı masa üzeri aktiviteler sırasında çıkarılabilir ancak baş üzeri aktivitelere izin verilmez. Kaynamanın çeşitli tetkikler ile teyit edilmesinden sonra askı sonlandırılır ve egzersizler başlanır. Ameliyat sonunda yaklaşık 6 – 9 ay içerisinde günlük yaşam aktivitelerinin önemli bir kısmının düzelmesi beklenmektedir. Bundan sonraki takipler yıllık olarak devam ettirilir. Bu ameliyat ile göğüs kafesinin bir kısmı hareketsizleştirilmiş olsa da yapılan çalışmalarda akciğer kapasitesinde tespit edilebilir olumsuz bir değişiklik oluşturmadığı gözlenmiştir.
Skapulatorasik artrodez ameliyatı için uygun hasta seçimi anahtar rol oynamaktadır. Bu hastalığa sahip birçok hasta ameliyata ihtiyaç duymadığı gibi, her hasta da ameliyattan fayda görmemektedir. Bu noktada hasta seçiminin konuya uzmanlaşmış bir ekibin bulunduğu merkezlerde yapılması uygundur. Başarılı sonuçlanan bir ameliyat, öncesinde tanının ve bedensel kısıtlılıkların doğru tespiti ile sağlanabilir.
ความคิดเห็น